Pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną o przewlekłym przebiegu. Można ją skutecznie wyleczyć, choć nie w każdym przypadku. Dowiedz się więcej o tym schorzeniu, czytając poniższy tekst.

Czym jest pęcherzyca?

Pęcherzyca (łac. Pemphigus) jest pęcherzową chorobą skóry o podłożu autoimmunologicznym oraz przewlekłym przebiegu. Rozróżnia się jej dwa podstawowe rodzaje:

• pęcherzyca zwykła,
• pęcherzyca liściasta.

Jak sugeruje nazwa schorzenia, pęcherzycę cechuje powstawanie pęcherzy. Pojawiają się one w obrębie naskórka oraz błon śluzowych. Do powstawania zmian pęcherzowych przyczyniają się autoprzeciwciała znajdujące się w surowicy chorego, które skierowane są przeciw własnym komórkom nabłonka lub naskórka (keratynocytom). Przeciwciała te, zwane pemphigus, związują się z powierzchnią keratynocytów, przez co powodują utratę łączności między pojedynczymi komórkami warstwy kolczystej naskórka oraz komórkami błony śluzowej (akantolizę). Na skutek tego powstają właśnie pęcherze.

Przypuszcza się, że choroba ta ma podłoże genetyczne, jednakże nie jest to obecnie całkowicie wyjaśnione. Istnieją przypadki ujawnienia się choroby w związku ze stosowaniem niektórych leków, np. przeciwnadciśnieniowych z grupy ACE-inhibitorów (kaptopryl), penicylaminy, czy niektórych niesteroidowych leków przeciwzapalnych (fenylbutazon). Podobnie odnotowuje się też przypadki pęcherzycy obserwowanej po oparzeniach skóry, a nawet ujawniającej się pod wpływem światła słonecznego.

Jakie są objawy pęcherzycy?

Najczęstszą odmianą choroby jest pęcherzyca zwykła, w przypadku której pęcherze pojawiają się w skórze oraz błonach śluzowych (głównie jamy ustnej). Zazwyczaj przed zmianami obserwowanymi na śluzówkach, zachodzą jeszcze zmiany w obrębie skóry (często wiele tygodni czy nawet miesięcy wcześniej). Niekiedy wszystkie objawy pojawiają się w tym samym czasie.

Typowe objawy pęcherzycy zwykłej obejmują w pierwszej kolejności nadżerki na błonach śluzowych jamy ustnej, a także zmiany pęcherzowe, które pojawiają się w okolicach:

• przełyku,
• strun głosowych,
• pochwy,
• jamy nosowo- gardłowej,
• cewki moczowej,
• spojówek,
• odbytu.

W przypadku rozległości takich zmian możliwe jest wystąpienie dolegliwości bólowych w obrębie jamy ustnej, co powodować może utrudnienia w żywieniu. Nadżerki w okolicach strun głosowych i w gardle powodować mogą bezgłos.

W przypadku pęcherzycy liściastej błony śluzowe nie są zajęte. Ta odmiana choroby objawia się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi powierzchniowymi oraz krótko utrzymującymi się pęcherzami ciała, co skutkuje uogólnionym stanem zapalnym skóry zwanym erytrodermią. Niekiedy obserwuje się także zmiany zanikowe paznokci oraz włosów. W niektórych przypadkach u chorych pojawiają się samoistne remisje z okresowymi nawrotami choroby.

Czy pęcherzycą można się zarazić?

Ponieważ pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną, nie jest możliwe zarażenie się nią. Powodowana jest przez patogenne autoprzeciwciała, które krążą w surowicy krwi oraz związują się z przestrzenią międzykomórkową naskórka.

Rodzaj pęcherzycy oraz jej przebieg zależne są od antygenu, który rozpoznawany jest przez autoprzeciwciała. Możliwa jest transmisja przeciwciał powodujących pęcherzycę z matki na dziecko w czasie trwania ciąży. Matka może nie mieć żadnych objawów klinicznych. Warto podkreślić, że objawy choroby u noworodka ustępują samoistnie w ciągu kilku tygodni od narodzin.

Pęcherzyca – leczenie

Podczas leczenia pęcherzycy celem jest całkowite zapobiegnięcie pojawiania się zmian skórnych. W leczeniu stosuje się przede wszystkim glikokortykosteroidy (deksametazon oraz prednizon) w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi takimi jak (azatiopryna, cyklofosfamid i metotreksat). W przypadku odporności chorego na leczenie glikokortykosteroidami lub przeciwwskazania do stosowania tej grupy farmaceutyków, podaje się inne leki (np. dożylnie immunoglobuliny czy cyklosporynę). Leczenie zawsze prowadzone musi być przez specjalistę dermatologa.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie pęcherzycy?

Całkowite wyleczenie oraz brak nawrotów po zaprzestaniu stosowania leków jest możliwe, jednak nie we wszystkich przypadkach występowania choroby.

Choć pęcherzyca zwykle nie jest schorzeniem o ciężkim przebiegu, to jednak występują przypadki wymagające stosowania leczenia immunosupresyjnego, które odznacza się bardzo poważnymi działaniami niepożądanymi, grożącymi nawet śmiercią pacjenta.

Artykuł partnera

Przeczytaj również: Scrubsy – najmodniejsze trendy w odzieży medycznej